Kwasowa proteoliza przez neutrofile: implikacje dla rozedmy płucnej w niedoborze a1-antytrypsyny ad 6
PowiÄ…zane obserwacje sÄ… nastÄ™pujÄ…ce: (a) HLE jest kluczowym biologicznym celem AAT (22); (b) uszkodzenie elastyny miąższowej pÅ‚uc jest kluczowym wydarzeniem w patogenezie rozedmy pÅ‚ucnej (23); i (c) HLE może degradować elastynÄ™ i powodować rozedmÄ™ u zwierzÄ…t doÅ›wiadczalnych (24, 25). Zgodnie z tÄ… hipotezÄ…, wadliwe hamowanie HLE uznano za cechÄ™ niedoboru AAT. RzeczywiÅ›cie, pacjenci z niedoborem … [Read more…]